L'ÉPILEPSIE MITOCHONDRIALE expliquée par un nouveau modèle
En décrivant le premier modèle « d'épilepsie mitochondriale », ces chercheurs du Trinity College Dublin apportent l'espoir de meilleurs traitements aux 30% de patients atteints de cette maladie débilitante et qui ne répondent pas aux traitements. De quoi s’agit-il ? 25% des patients atteints de maladie mitochondriale sont atteints d'épilepsie, souvent sévère et résistante aux antiépileptiques classiques. Ces travaux publiés dans la revue Brain, révèlent le rôle clé des astrocytes -considérés jusque-là comme des cellules de soutien- dans la génération des crises.
Ces chercheurs irlandais sont ainsi les premiers à décrire un modèle d'épilepsie mitochondriale qui laisse espérer de meilleures thérapies pour les patients qui en sont atteints. La maladie mitochondriale est l’une des formes les plus courantes de maladie génétique, touchant une naissance sur 9.000. Un quart des patients atteints d'une maladie mitochondriale sont atteints d'épilepsie, souvent réfractaire.
Les chercheurs de Trinity peuvent maintenant expliquer le rôle important que jouent les astrocytes dans la génération des crises : ces cellules gliales caractéristiques en forme d'étoile que l'on trouve dans le cerveau et la moelle épinière, considérées jusque-là comme des cellules d'assistance plutôt passive dans le cerveau, jouent réellement un rôle central dans la génération des crises dans l'épilepsie mitochondriale. Les scientifiques créent ici un nouveau modèle « de tranche de cerveau » pour évaluer le rôle joué par les astrocytes dans la génération des crises et démontrent
- l'implication du cycle GABA-glutamate-glutamine, qui régit la façon dont les émetteurs chimiques sont libérés par les neurones puis repris par ces cellules de soutien, les astrocytes ;
- un déficit en glutamine synthétase (GS) qui apparaît un facteur important du processus pathogène de la génération des crises, à la fois dans ce modèle de coupe du cerveau et dans une étude neuropathologique humaine.
Ce modèle « biologique » d’épilepsie mitochondriale apporte ainsi des informations mécanistes démontrant le rôle des astrocytes dans cette activité pathologique.
De nouvelles perspectives pour la mise au point de meilleurs traitements pour les patients atteints d'épilepsie mitochondriale qui ne répondent pas forcément aux antiépileptiques « classiques ».
Source: Brain Feb, 2019 DOI : 10.1093/brain/awy320 The role of astrocytes in seizure generation: insights from a novel in vitro seizure model based on mitochondrial dysfunction
Plus sur l’Epilepsie sur Neuro Blog
Cette actualité a été publiée le 26/03/2019 par
Autres actualités sur le même thème
SCLÉROSE en PLAQUES et travail : Quel impact dans la sphère professionnelle ?
Actualité publiée il y a 6 années 12 mois
En France, près de 85.000 personnes sont atteintes de sclérose en plaques. Cette maladie invalidante est la première cause de handicap non traumatique chez l’...AUTISME : Découverte de 5 gènes qui sous-tendent son hérédité
Actualité publiée il y a 2 années 5 mois Des facteurs génétiques multiples et dans certains cas des mutations en mosaïque -car identifiées seulement dans une partie des cellules du patient- font des...DÉPRESSION : Ce que révèlent la salive et les cheveux
Actualité publiée il y a 1 année 4 mois Nos cheveux et notre salive peuvent en dire beaucoup sur notre risque de dépression et de déficits cognitifs, en particulier pendant la période de la ménopause...TRAUMA CÉRÉBRAL et SEP : La fatigue cognitive, un symptôme en commun
Actualité publiée il y a 7 années 5 mois Pourquoi la fatigue cognitive suit généralement une lésion cérébrale traumatique ? Cette étude de la Fondation Kessler (New Jersey) décrypte le rôle clé du...
